Синдром Жильбера: лечение и причины патологии, симптомы и клиническая картина болезни

Сегодня на alter-zdrav.ru мы поговорим о синдроме Жильбера, причинах его возникновения, основных симптомах, диагностике, способах лечения и поддержания организма в работоспособном состоянии (диета, народные средства, физиотерапия).Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое синдром Жильбера простыми словами

Синдром Жильбера (пигментный гепатоз) называют наследственную патологию с генной мутацией во второй хромосоме ДНК, при которой опасный пигмент билирубин накапливается в крови человека. Синдром Жильбера также называют простой семейной холемией или негемолитической умеренной желтухой.

Может быть интересно — статья на alter-zdrav.ru о жировом гепатозе.

Болезнь назвали именем французского врача Августина Жильбера, так как именно он впервые ее описал в 1901 году. Тип наследования синдрома аутосомно-доминантный. В основном наблюдается у мужчин.

Первые признаки могут проявиться еще в детском возрасте, но пик обычно с 12 до 30 лет. Люди азиатской расы наиболее редко сталкиваются с этой болезнью (около 3%), европейцы подвержены ей немного больше (в пределах 5%).

Африканское население сталкивается с синдромом наиболее часто (до 35%).

Основа синдрома Жильбера лежит в недостаточной выработке особого фермента, который образует комплекс глюкуроновой кислоты и билирубина. В итоге билирубин не может обезвреживаться клетками печени и выводиться из организма.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Причина развития заболевания — это генная мутация. Но не у всех людей с такой проблемой развивается синдром Жильбера.

Толчком для этого служат разнообразные факторы:

  1. Большую роль играет наследственный фактор.
  2. Частые переедания жирной тяжелой пищей, длительные строгие диеты, голодания.
  3. Алкоголизм.
  4. Последствия оперативного вмешательства, травм.
  5. Сильные эмоциональные потрясения, стрессы.
  6. Регулярное сильное физическое переутомление.
  7. Осложнение после перенесенных инфекционных и вирусных болезней.
  8. Хроническое недосыпание.
  9. Обезвоживание организма.
  10. Последствие длительного употребления некоторых лекарственных средств. Например, потенциально опасны в этом плане антибиотики, гормональные препараты, кофеин, парацетамол.
  11. Провоцирующим фактором для обострения синдрома является нарушение диеты.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Симптомы синдрома Жильбера

Первые симптомы могут начаться с трех лет жизни ребенка. Синдром Жильбера — это заболевание, которое сопровождает человека на протяжении всей его жизни. Однако треть всех больных его и вовсе могут не замечать.

Основным проявлением болезни является желтуха. Интенсивность окрашивания кожи человека различна – от яркого и насыщенного до едва различимого оттенка. Желтуха может быть хронической, то есть кожа и слизистые оболочки окрашены пигментом постоянно. А может возникать периодически под влиянием употребления алкоголя, лекарств, стресса, физической усталости, нарушения диеты.

По объему накопления пигмента в тканях желтуху делят на диффузную и очаговую. При диффузной наблюдается желтушность всего тела, а при очаговой окрашены только некоторые части – пятна по телу, на стопах и ладонях, в области подмышек.

Также в зависимости от общего состояния организма и степени накопления опасного пигмента (гипербилирубинемия) в крови и органах, возможны следующие симптомы:

  1. Нарушения сна или бессонница.
  2. Изжога, отрыжка.
  3. Во рту привкус горечи или металла.
  4. Вздутие живота, метеоризм.
  5. Отказ от еды.
  6. Чувство тяжести, дискомфорта, переполненности в животе, правом подреберье или желудке.
  7. Периодически возникающие запоры, сменяющиеся диареей.
  8. В желчевыводящих путях образуются билирубиновые камни.
  9. Под правым ребром нередко чувствуется боль ноющего приступообразного характера.
  10. Склеры глаз имеют желтый оттенок.
  11. Печень увеличена. Этот симптом встречается примерно в 20-25% случаев. Увеличение органа не критично, при пальпации боли не ощущается.
  12. Число сердечных сокращений возрастает.
  13. Возможна ломота в мышцах, озноб при сохранении нормальной температуры тела.
  14. Отеки конечностей, особенно ног.
  15. Концентрация внимания снижена.
  16. Нередки тошнота с последующей рвотой. Особенно часто это возникает при виде сладких кондитерских изделий.
  17. Общая усталость, быстрая утомляемость.
  18. Обесцвечивание кала.
  19. Возможны проявления эмоциональной лабильности. Медики склоняются к тому, что причиной появления этого симптома является не изменения в организме, а негативные мысли самого пациента о болезни, частое посещение клиник, врачей, регулярная сдача анализов, отказ от многих привычных продуктов питания. К этим признакам относятся раздражительность, чувство страха, депрессивное состояние.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Диагностика синдрома Жильбера

Достаточно часто встречается скрытое течение синдрома Жильбера. Патология обнаруживается случайно при прохождении плановой диспансеризации или диагностики другого заболевания.

  1. Анализ крови общий, биохимический, на свертываемость.
  2. Общий анализ мочи.
  3. УЗИ и пункция печени и желчного пузыря.
  4. Дуоденальное зондирование.
  5. Генетический анализ крови, в котором определяется дефектное звено в цепи ДНК. Но этот лабораторный метод проводится редко, так как имеет высокую стоимость.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Это особый диагностический метод, основанный на введении препаратов или голодания.

  1. Голодание. 48 часов пациент либо вообще не употребляет пищу, либо ее калорийность не превышает 400 ккал. Измерение билирубина в крови проводится до и после пробы. Проба считается положительной, если уровень пигмента возрос на 50% и более от исходных значений.
  2. Никотиновая кислота. Проводится внутривенная инъекция 50 мг препарата. Положительным результат считается, если через 180 минут количество билирубина увеличивается в несколько раз.
  3. Фенобарбитал. Дозировка препарата рассчитывается умножением 3мг на вес пациента. В течение 5 суток принимать по получившейся дозе. Положительным является тест при снижении билирубина в крови.

Наследование синдрома Жильбера

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Сколько живут с синдромом Жильбера

Тяжелые симптомы данного заболевания можно купировать при помощи правильного и рано начатого лечения. При соблюдении требуемых условий жизнь пациента будет долгой, счастливой, наполненной яркими красками.

Женщины с синдромом полноценно вынашивают малыша. Но на этапе планирования беременности и за весь ее срок нужно обязательно консультироваться с лечащим врачом и принимать прописанные препараты.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение заболевания — это целый комплекс мероприятий, направленный на устранение симптома. Какого-либо определенного пошагового лечения не существует, оно индивидуально.

Медикаментозная терапия

  • Фенобарбитал, валокордин. Длительность приема около месяца до стабилизации состояния.
  • Мочегонные. Фуросемид, маннитол.
  • Альбумин в виде инъекций.
  • Гепатопротекторы. Гепабене, карсил.
  • Витамины группы В.
  • Желчегонные. Аллохол, холензим.
  • Противорвотные. Метоклопрамид, церукал.
  • Пищеварительные ферменты. Мезим, фестал, креон.

Физиотерапия

Основная цель физиолечения — это превратить опасный билирубин в более легкое соединение, выводимое из организма естественным путем. C этой задачей хорошо справляется фототерапия.

Процедура длится около 25 минут при помощи особой синей лампы, установленной на расстоянии 50 см от тела.

Народная медицина

Нетрадиционная медицина достаточно популярна при лечении синдрома Жильбера. Но применять ее можно только после консультации с врачом.

Народные лекари готовят отвары, настои водные и спиртовые, чаи, масла. Для этого применяют плоды и листья таких растений, как расторопша, барбарис, цикорий, девясил, пижма, шиповник, бессмертник, хрен, орешник, полынь и многие другие.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Диета при синдроме Жильбера

Диетического лечение основано на пунктах стола №5. Питание дробное, около 5 раз в день. Желательно принимать пищу в одно и то же время ежедневно.

Разрешены:

  • Любые несладкие мучные изделия, хлеб из муки любого сорта и помола. Рекомендовано есть только вчерашний, немного черствый хлеб.
  • Нежирные или диетические молочные продукты – сыры, кефир, йогурт, творог.
  • Макароны, крупы.
  • Нежирное мясо с удаленными кусочками жира и сухожилиями. Индейка, курица, телятина, говядина, крольчатина.
  • Нежирная рыба.
  • Куриные яйца. Предпочтение стоит отдавать белкам, а желтки максимально ограничить.
  • Некоторые овощи.
  • Фрукты, ягоды в любом виде.
  • Сахар, сахарозаменитель, мед, домашнее варенье, повидло.
  • Зелень, корица, ваниль.

Запрещены:

    • Острое, соленое, копченое, жареное. А также колбасные изделия, консерванты, красители.
    • Жирные молочные изделия, твердые соленые и острые сыры.
    • Жирные мясо, рыба, бульоны на их основе.
    • Икра.
    • Грибы.
    • Животные жиры (кроме масла сливочного).
    • Бобы, соя.
    • Редис, щавель, шпинат, лук, редька, чеснок.
    • Алкоголь, какао, кофе, горячий шоколад.

Чем опасен синдром Жильбера для организма, последствия

  1. Появлением  билирубиновых камней в желчном пузыре;
  2. Развитием холецистита и других нарушений пищеварения.
  3. При несоблюдении медицинских предписаний, не соблюдении диеты, приеме токсических веществ часто развивается гепатит, а за ним и цирроз печени.
  4. Но главное, что не деактивированный печенью билирубин разносится кровью по всем органам, и возникают различные дисфункции и осложнения вне органов пищеварения.

Самым тяжелым последствием синдрома Жильбера считается токсическое воздействие билирубина на клетки головного мозга, чреватое потерей памяти, двигательных рефлексов, развитием умственной отсталости, а то и вовсе наступлением смерти.

Благо что, это почти никогда не происходит, к тому же должны быть отягчающие обстоятельства в виде серьезных нарушений в работе печени. Да и в наш век очень мало пациентов, не обращающихся за медицинской помощью при данной патологии.

Источник: https://alter-zdrav.ru/sindrom-zhilbera-simptomy-lechenie/

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым. Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Наиболее специфическим симптомом выступает желтушность кожного покрова и оболочки глаз. Примечательно то, что пожелтеть может кожный покров полностью или в определённых зонах. На фоне такого признака развивается другая симптоматика.

Подтверждение правильного диагноза подразумевает выполнение функциональных проб и ряда лабораторно-инструментальных обследований. Лечение недуга выполняется только консервативными методами, поскольку синдром Жильбера не приводит к нарушению функционирования печени.

Основной причиной появления подобного заболевания является мутация того гена, который отвечает за такой фермент печени, как глюкуронилтрансфераза. Он, в свою очередь, принимает участие в обменных процессах билирубина, который образуется во время распада гемоглобина и делится на связанный и свободный.

Патология относится к группе недугов с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает, что для его развития ребёнку хватит только передачи мутированного гена от одного из родителей. Это указывает на то, что человек с подобным диагнозом может иметь совершенно здоровых детей. Из этого следует, что синдром Жильбера и беременность понятия вполне совместимые.

Спровоцировать возникновение клинических признаков болезни может широкий спектр предрасполагающих факторов. Таким образом, болезнь Жильбера обуславливается:

  • нерациональным питанием, что заключается в частых перееданиях или продолжительном отказе от еды;
  • приёмом некоторых лекарственных препаратов, среди которых, анаболические стероиды, глюкокортикоиды и другие гормональные вещества или антибиотики;
  • злоупотреблением вредными привычками, а именно распитие спиртосодержащих напитков;
  • чрезмерными физическими нагрузками;
  • продолжительным влиянием стрессовых ситуаций;
  • простудными или вирусными заболеваниями;
  • обезвоживанием организма;
  • недостатком сна;
  • протеканием у представительниц женского пола менструации;
  • оперативным лечением той или иной патологии печени.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признакиСуществует несколько вариантов протекания синдрома Жильбера:

  • врождённый – появившийся без предварительного перенесённого гепатита инфекционной природы. Это указывает на то, что вызвать появление симптоматики может любой этиологический фактор. При подобных условиях недуг проявится от тринадцати до тридцати лет;
  • манифестирующий – характеризующийся наличием в истории болезни вышеуказанного заболевания печени. В таких случаях, признаки болезни проявятся до тринадцатилетнего возраста.
Читайте также:  Хайрабезол: инструкция по применению и для чего он нужен, цена и отзывы покупателей

Течение подобного недуга волнообразно и характеризуется чередованием периода обострения и ремиссии.

Самым первым и наиболее специфическим признаком выступает желтуха различной степени интенсивности – от незначительного изменения окраса склер глаз до ярко выраженного жёлтого цвета кожного покрова.

Желтушность кожи может быть диффузной или частичной. Во втором случае наиболее часто окрашиваются такие зоны тела, как:

  • стопы и ладони;
  • подмышечные впадины;
  • носогубный треугольник.

Приступы желтухи при таком расстройстве начинаются внезапно, но под влиянием этиологических факторов и самостоятельно проходят.

На фоне основного клинического проявления происходит выражение других симптомов болезни Жильбера, к которым стоит отнести:

  • болезненность и тяжесть в области правого подреберья, т. е. в проекции печени;
  • ощущение дискомфорта в животе;
  • появление металлического привкуса в ротовой полости;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • сильную изжогу;
  • нарушение стула, что выражается в запорах или диарее;
  • тяжесть и переполненность в желудке;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • образование ксантелазм – небольших жёлтых бляшек, которые локализуются на веках и могут быть единичными или множественными;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение сна.

Немного реже, в период обострения болезни могут проявляться:

  • обильное потоотделение;
  • боли в мышцах;
  • головная боль;
  • зуд кожного покрова;
  • приступы тошноты, которые могут заканчиваться рвотными позывами;
  • головокружение;
  • тремор конечностей;
  • учащённое сердцебиение;
  • сильный озноб, при этом показатели температуры остаются в норме.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признакиК наиболее редким клиническим проявлениям можно отнести:

  • нарушение концентрации внимания;
  • частую смену настроения;
  • раздражительность;
  • беспричинный страх и панические атаки;
  • депрессивное состояние;
  • увеличение размеров печени.

Примечательно то, что третья часть пациентов с синдромом Жильбера, не предъявляет никаких жалоб относительно проявления симптоматики. При незначительном и непостоянном выражении вышеуказанных признаков подобное заболевание довольно долгое время может оставаться незамеченным для человека.

Что такое синдром Жильбера, как его диагностировать и лечить знает врач-гастроэнтеролог. Подтвердить или опровергнуть наличие у человека такого расстройства поможет широкий комплекс лабораторных анализов, в дополнение к которым потребуется выполнение инструментальных обследований. Но перед тем как назначить те или иные диагностические процедуры, клиницисту необходимо:

  • провести детальный опрос пациента относительно первого времени появления и продолжительности протекания основных симптомов, а также наличия и степени выраженности второстепенных признаков;
  • ознакомиться с анамнезом жизни и историей болезни как пациента, так и его близких родственников. Для подтверждения диагноза необходимо наличие аналогичной болезни у одного из родителей;
  • выполнить тщательный физикальный осмотр, который должен включать в себя оценку желтушности кожного покрова и склер, а также пальпацию живота и зоны правого подреберья.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

  • клинического анализа крови – для такого недуга характерно возрастание гемоглобина и ретикулоцитов;
  • биохимии крови – укажет на повышение билирубина;
  • коагулограммы – для определения свёртываемости крови. При таком недуге отмечается снижение кровоостанавливающей функции;
  • анализа крови на наличие гепатита;
  • общего анализа мочи;
  • микроскопическое изучение каловых масс.

Помимо этого, стоит выделить генетический анализ на синдром Жильбера – для этого осуществляется молекулярная диагностика специалистом из области генетики.

Также существуют специальные диагностические пробы, среди которых:

  • инъекционное введение никотиновой кислоты – влечёт за собой увеличение билирубина в крови;
  • проба с голоданием – уровень билирубина зачастую повышается после двухдневного отказа от пищи;
  • приём фенобарбитала – через пять суток применения приведёт к снижению билирубина в крови;
  • рифампициновая проба.

Инструментальные диагностические мероприятия включают в себя выполнение:

  • УЗИ органов брюшной полости, в частности, печени;
  • КТ – для более детального оценивания состояния печени;
  • биопсию печени – это забор небольшой частички этого органа, необходимого для последующих лабораторных изучений и подтверждения диагноза;
  • эластографии – эта процедура является альтернативой предыдущего обследования.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Подобные диагностические мероприятия не только позволяют медикам окончательно определиться с диагнозом, но и провести дифференциацию синдрома Жильбера с такими патологиями, как:

  • хроническая форма гепатита;
  • поражение печени циррозом;
  • атрезия желчных проходов;
  • гемолитическая анемия;
  • синдром Криглера-Найяра второго типа;
  • болезнь Дабина-Джонсона;
  • синдром Ротора.

После подтверждения диагноза специальная терапия недуга пациентам не назначается. Это обусловлено тем, что для устранения клинических проявлений необходимо лишь пересмотреть свой рацион и образ жизни.

Основу терапии составляет диета при синдроме Жильбера, которая подразумевает обогащение меню следующими компонентами:

  • диетическими сортами мяса и рыбы;
  • молочной и кисломолочной продукцией с небольшим процентом жирности;
  • подсушенным хлебом и печеньем без наполнителей;
  • не кислыми фрешами, компотами и морсами;
  • овощами и фруктами в любом виде;
  • сладкими чаями;
  • неострыми сортами твёрдого сыра;
  • рассыпчатыми кашами.

В то же время питание при синдроме Жильбера предполагает полный отказ от:

  • жирных, острых и пересоленных блюд;
  • консерв и копчёностей;
  • шоколада и кондитерских изделий;
  • какао и кофе;
  • яиц – разрешается одно отварное яйцо раз в несколько дней.

Это лишь основные запретные и дозволенные продукты, за основу берётся диетический стол номер пять, а все рекомендации относительно приготовления пищи и рецепты блюд предоставляет только лечащий врач. Кушать необходимо часто и небольшими порциями, что предупредит переедание или голодание, которые вызывают обострение недуга.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

В случаях ярко выраженного проявления желтухи, лечение синдрома Жильбера направлено на приём лекарственных препаратов, среди которых:

  • желчегонные вещества;
  • медикаменты группы барбитуратов;
  • гепатопротекторы, защищающие клетки печени от раздражителей;
  • энтеросорбенты;
  • ферментные вещества;
  • витаминные комплексы.

В дополнение могут быть назначены лекарства для симптоматического лечения.

Помимо этого, показано применение фототерапии, что подразумевает разрушение билирубина, фиксированного в тканях, путём влияния света, зачастую синих ламп. При этом следует защищать глаза во избежание ожога.

Несмотря на благоприятное течение, синдром Жильбера может вызвать появление некоторых последствий, что зачастую обусловлено несоблюдением диеты или установленной врачом дозировки лекарств.

К возможным осложнениям стоит отнести:

  • хроническую форму панкреатита;
  • ЖКБ.

Поскольку такая болезнь является генетически обусловленной, то и специфической профилактики против неё не разработано. Однако есть некоторые правила, которые помогут избежать обострения болезни, среди них:

  • полный отказ от пагубных привычек;
  • ведение в меру активного образа жизни;
  • соблюдение рекомендаций лечащего врача относительно питания и приёма медикаментов;
  • ограничение влияния стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • своевременное лечение инфекционных и воспалительных недугов;
  • регулярное обследование у гастроэнтеролога – для раннего выявления и терапии болезней ЖКТ, которые могут спровоцировать рецидив;
  • консультирование у генетика перед тем, как завести ребёнка.

Несмотря на то что патология остаётся у человека до конца жизни, при соблюдении всех лечебных и профилактических мероприятий прогноз синдрома Жильбера благоприятный – очень часто удаётся добиться стойкой ремиссии.

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул.

В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж.

Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода — Q39.6.

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера.

В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов.

Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку).

Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют.

Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида.

Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины.

Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

Источник: https://OkGastro.ru/pechen/708-sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера – симптомы, диагностика и лечение

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Синдром Жильбера относится к доброкачественным патологиям гепатобилиарной системы, распространенным в клинической практике. Осложнения у взрослых встречаются редко, наибольшую опасность это заболевание представляет для детей.

Больным с синдромом Жильбера необходимо избегать провоцирующих желтуху факторов и соблюдать диету, так как существует высокий риск развития желчнокаменной болезни. Основу лечения составляют гепатопротекторные и желчегонные средства.

Синдром Жильбера – это генетически обусловленная патология, связанная с нарушением обмена билирубина. В норме он образуется при распаде гемоглобина под воздействием ферментов в печени, селезенке, костном мозге, затем поступает в желчный пузырь и выводится через кишечник.

Существует 2 вида билирубина – прямой (или конъюгированный), малорастворимый и малотоксичный, и непрямой, нерастворимый и токсичный. Продукты окисления билирубина в тонкой и толстой кишке придают калу характерную окраску. Небольшое количество вещества содержится и в крови (в норме

При синдроме Жильбера происходит нарушение связывания глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином из-за ферментативной недостаточности (нехватка УДФГТ), уменьшение его вывода из организма, возрастание концентрации вещества в крови, или гипербилирубинемия (в среднем на 30-40% больше нормы).

Читайте также:  Паноксен: что за препарата и как его применять, составляющие компоненты

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Метаболизм билирубина в печени

Заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному признаку: если болен один из родителей, то вероятность рождения ребенка с этим синдромом составляет 50% независимо от пола.

Болезнь Жильбера является одной из наиболее мягких форм гипербилирубинемии, часто не требует лечения.

В системе классификаций заболеваний гепатобилиарной системы синдром Жильбера находится в одной группе с неонатальной гипербилирубинемией в подразделе неконъюгированных функциональных желтух.

Распространенность этой патологии в разных странах мира колеблется в пределах 0,5-10%, в то время как частота мутантной формы гена составляет 39% для европеоидной расы и 16% – для азиатской.

Существует 113 вариантов мутаций гена, снижающих выработку необходимого фермента для расщепления билирубина на величину от 20 до 80%. Симптомы развиваются в возрасте 12-30 лет, чаще всего у мужчин (соотношение с женщинами составляет 7:1).

У подростков манифестация синдрома связана с затормаживающим влиянием половых гормонов на процесс трансформации билирубина.

Пусковыми факторами для проявления клинических симптомов синдрома Жильбера служат следующие:

  • обезвоживание или длительное голодание;
  • прием алкогольных напитков;
  • менструация;
  • длительное пребывание под солнцем;
  • стресс;
  • злоупотребление алкоголем;
  • хирургические вмешательства;
  • инфекционные заболевания (в том числе ОРВИ, кишечные инфекции);
  • большие физические или умственные нагрузки, переутомление.

У некоторых пациентов заболевание возникает после перенесенного вирусного гепатита.

Появление желтухи может быть спровоцировано приемом следующих лекарственных препаратов, активные вещества которых конкурируют с билирубином за фермент УДФГТ:

  • гормональные средства: стероиды, глюкокортикоиды, андрогены, этинилэстрадиол (Метилтестостерон, Ретаболил, Неробол, Регивидон, Триквилар, Ноновлон и другие);
  • антибиотики: пенициллины, макролиды, цефалоспорины (Рифампицин, Хлорамфеникол, Стрептомицин, Левомицетин, Ампициллин и другие);
  • блокаторы гистаминных рецепторов (Циметидин, Ранитидин и другие);
  • НПВП (Парацетамол, Ибупрофен, Кетопрофен, кофеин-содержащие препараты – Каффетин и другие);
  • цитостатики (Циклоспорин, Иринотекан, Иритен, Ирнокам и другие);
  • препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний (Симвостатин, Авастин, Авестатин и другие);
  • лекарства для снижения уровня сахара в крови (Глибурид, Гликлазид, Глибенкламид);
  • противовирусные средства (Саквинавир, Ритонавир, Индинавир);
  • другие препараты – Диакарб, ментол.

Основным признаком болезни Жильбера является периодически возникающая желтушная окраска кожи и склер глаз различной интенсивности.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Примерно у трети пациентов патология протекает бессимптомно, а повышенный уровень билирубина выявляется при обследовании по поводу других жалоб. Тревожным показателем, который может свидетельствовать о наличии данного синдрома, является затянувшаяся желтуха у пациента в период новорожденности.

Со стороны ЖКТ выявляются следующие симптомы:

  • боль и чувство переполнения в животе;
  • ухудшение аппетита, анорексия;
  • изжога;
  • горький или металлический вкус во рту;
  • тошнота, рвота, часто возникающая от сладкой пищи, а также при приеме алкоголя;
  • метеоризм;
  • боль или ощущение тяжести в области правого подреберья;
  • ксантелазмы на веках, которые представляют собой доброкачественные новообразования – бляшки желтоватого цвета, встречающиеся чаще у женщин;
  • пигментные «печеночные» пятна на коже лица и тела;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • нарушения стула (диарея или запоры).

В более редких случаях, при осложненном течении заболевания изменяется цвет мочи (она темнеет), а кал обесцвечивается, что связано с нарушением выделения билирубина в пищеварительный тракт вместе с желчью. У людей, страдающих синдромом Жильбера, часто присутствуют неспецифические признаки вегетососудистых нарушений (30-100% пациентов):

  • общая слабость, недомогание, усталость, снижение работоспособности;
  • головокружение, головные боли;
  • бессонница в ночное время, сонливость – в дневное;
  • неприятные ощущения в области сердца;
  • озноб, потливость;
  • боль в мышцах;
  • эмоциональные нарушения: депрессия, раздражительность, приступы паники.

У детей и подростков синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани (повышенная подвижность суставов, сколиоз и другие отклонения).

Желтушный симптом при данном синдроме является только «вершиной айсберга», под которой часто скрываются множественные генетические дефекты. У таких больных часто присутствуют другие патологии:

  • Талассемия, при которой гемоглобин не может обеспечивать клетки достаточным количеством кислорода. У таких людей с раннего детства возникает отставание в физическом и психическом развитии, а осложнениями являются тромбозы, желчнокаменная болезнь.
  • Недостаток фермента Г6ФД, приводящий к повышенному разрушению эритроцитов в крови и развитию анемии.
  • Наследственный микросфероцитоз (снижение срока жизни эритроцитов).
  • Прочие заболевания крови (тромбоцитопатия, повышенная кровоточивость и другие).

Сочетание этих патологий с синдромом Жильбера приводит к более выраженной гипербилирубинемии, росту риска возникновения желчнокаменной болезни, гемолитических кризов. В большинстве случаев болезнь протекает в легкой форме и не имеет последствий, осложнений, не влияет на продолжительность жизни.

Прогноз для людей, страдающих данной патологией, благоприятный. В редких случаях синдром Жильбера прогрессирует в стеатогепатит. У больных отмечается высокая чувствительность к гепатотоксическим факторам (приему алкоголя, лекарств).

Сопутствующими заболеваниями также являются:

  • гастродуоденит (24% пациентов);
  • дисфункция желчевыводящих путей и кишечника (34% больных);
  • дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • пищеводные грыжи;
  • желчнокаменная болезнь (70% пациентов с этой патологией — носители генетических отклонений по синдрому Жильбера).

Данное заболевание не является причиной для освобождения от воинской службы в армии. При проведении более полной диагностики могут выявиться другие отклонения, которые дают право на получение такого освобождения. Детям показано проведение всех профилактических прививок, а при страховании жизни больных относят к обычной группе риска.

Наиболее опасен синдром Жильбера у детей грудного возраста. Билирубин оказывает нейротоксическое действие на развивающийся мозг ребенка.

При проявлении патологии в ранний период жизни уже в детском возрасте начинает формироваться желчнокаменная болезнь (77% детей).

В медицинских исследованиях также зафиксировано, что увеличение концентрации билирубина провоцирует обострение у больных шизофренией.

В то же время у людей с синдромом Жильбера отмечается более высокий антиоксидантный статус и низкая распространенность сердечно-сосудистых заболеваний (аритмия, ишемическая болезнь) по сравнению с контрольными группами пациентов. Это связано с тем, что билирубин в физиологических дозах обладает мощным антиоксидантным и антиатеросклеротическим эффектом.

Диагноз заболевания устанавливают на основе семейного анамнеза и с учетом ситуаций, в которых возникает характерная симптоматика. Проводятся следующие лабораторные исследования:

  • ОАК (у 40% пациентов выявляется повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина – до 150 г/л);
  • биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, общего белка, альбумина, ПТИ, ОХ, триглицеридов), коагулограмма;
  • ОАМ (определение уровня креатинина);
  • исследование кала на простейших и гельминтов;
  • провокационные тесты;
  • генетические исследования ДНК, взятой из крови;
  • иммуногистологический анализ биоптатов печени.

Провокационные тесты проводятся несколькими способами:

  • С помощью голодания в течение 2 суток (прием питья не ограничен). При болезни Жильбера происходит увеличение уровня непрямой фракции билирубина в крови на 50% и более. Точность данного метода составляет 90%.
  • Нагрузка никотиновой кислотой (внутривенно вводится 1%-й раствор никотиновой кислоты или принимают 0,3 г ксантинола никотината в утренние часы на пустой желудок). Увеличение концентрации билирубина через 3-5 часов на 25% и более свидетельствует о наличии заболевания. Истинно положительные результаты при данном тесте у 80% пациентов.
  • Проба с Фенобарбиталом или Кордиамином, прием которых в течение недели приводит к нормализации уровня билирубина.
  • Нагрузка билирубином. Задержку более 15% после его введения спустя 4 ч расценивают как положительный результат.

В период обострения концентрация билирубина в крови возрастает до 170 мкмоль/л, однако у трети пациентов его уровень остается в пределах нормы.

В первую очередь необходимо исключить более серьезные заболевания гепатобилиарной системы (гепатит, желчнокаменная болезнь, цирроз, неалкогольный стеатогепатоз и другие), поэтому проводится дифференциальная диагностика – определение в крови маркеров гепатита A, B и C и другие исследования.

Основным инструментальным методом диагностики является УЗИ органов брюшной полости, при котором выявляются следующие признаки:

  • увеличение печени и селезенки в пределах 2 см (20% пациентов);
  • неоднородная эхогенность печени (30%);
  • деформация желчного пузыря (50%);
  • застой желчи, образование в ней взвесей (20% больных);
  • камни в желчном пузыре (9% пациентов);
  • утолщение стенки печени;
  • перегибы желчного пузыря.

В период обострения синдрома, а также при ряде клинических ситуаций, связанных с повышенным риском осложнений (у беременных, при приеме гормональных средств, химиотерапии), проводится лечение с применением следующих средств:

  • Препараты для ускорения ферментативной функции печени: Фенобарбитал, Зиксорин, Флумецинол, Кордиамин. Эти средства позволяют снизить концентрацию билирубина в крови и снижают диспепсические симптомы.
  • Гепатопротективные средства: Гептрал, Эссенциале Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатосан, Карсил Форте, препараты на основе силимарина.
  • Для адсорбции билирубина в кишечнике: Смекта, Лактулоза.
  • С целью профилактики патологий желчного пузыря: урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсохол, Урсодез, Эксхол).
  • Витаминотерапия: витамины B1, B6, E, A, фолиевая кислота.
  • Спазмолитические средства при болях.

Для профилактики развития воспаления желчного пузыря и образования в нем конкрементов рекомендуется периодическое лечение желчегонными травами, проведение тюбажей с сорбитом или карловарской солью.

В комплексном лечении синдрома Жильбера, при согласовании с врачом можно пользоваться народными средствами. Применяемые рецепты делят на 3 группы:

  1. 1. Желчегонные средства. Рекомендуется проводить профилактические курсы осенью и весной с использованием следующих рецептов:
  • Рыльца кукурузы. 1 ст. л. сырья заваривают 1 ст. кипятка и пьют по 1/3 ст. трижды в день до еды.
  • Сок лопуха. Свежесобранные листья промывают, замачивают в холодной воде на 2-3 ч., дважды пропускают через мясорубку и отжимают полученную кашицу через марлю. Сок пьют по 1 ст. л. 3 раза в день, всего 10 дней.
  • Корни одуванчика, которые еще не отцвели, промывают, мелко измельчают. Отвар готовят в соотношении 20 г корней на 200 мл воды. Кипятить его нужно на огне 20 мин., затем процедить и пить по ½ стакана 3 раза в день.
  • Тыквенные семечки, которые употребляют в пищу ежедневно.
  1. 2. Гепатопротекторные средства. Наиболее эффективным средством являются плоды расторопши пятнистой, в состав которых входит силимарин. Это вещество представляет собой смесь биофлавоноидов, обладающую выраженными антиоксидантными свойствами. Готовый порошок из семян растения можно купить в аптечной сети и употреблять его, добавляя в пищу согласно инструкции.
  1. 3. Рецепты для очищения крови и организма от токсинов. Применяются настои трав, которые изготавливают по одинаковой схеме: 1 ст. л. сухого сырья заваривают 1 ст. кипятка, настаивают 30 мин., процеживают. Пьют настои 2-3 раза в день перед едой по ½ стакана. В целях очищения применяют следующие травы:
  • ромашка;
  • зверобой;
  • молодые листья березы;
  • шиповник.

Для предупреждения обострения синдрома следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать режим отдыха, избегать переутомления, стрессов;
  • избегать голодания и больших промежутков времени между приемами пищи;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • избегать пребывания под прямыми солнечными лучами;
  • соблюдать регулярную физическую активность, но не заниматься профессиональным спортом;
  • принимать профилактические курсы урзодезоксихолевой кислоты дважды в год (по назначению врача).

Прием лекарственных препаратов должен проводиться с учетом индивидуальных особенностей.

Читайте также:  6 неделя беременности: что происходит с малышом и мамой, фото, размер и развитие плода

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Источник: https://dvedoli.com/liver/diseases/sindrom-ghilybera.html

Чем опасен синдром Жильбера и что это такое простыми словами?

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин.

Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.

Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов.

Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

  1. Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
  2. Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит;
  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

  • билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
  • общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
  • биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
  • общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
  • свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
  • маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
  • УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

  • Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
  • Билирубинурия — отсутствует;
  • Повышение копропорфиринов в моче — нет;
  • Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • Увеличение селезёнки — нет;
  • Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
  • Зуд кожи — отсутствует;
  • Холецистография — нормальная;
  • Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
  • Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
  • Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

  • Проба с голоданием.
  • Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой.
  • Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
  • Проба с рифампицином.
  • Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Лечение синдрома Жильбера

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

  • альбумин – для уменьшения билирубина;
  • противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
  • барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
  • гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
  • желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
  • диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
  • энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение.

Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк.

Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Синдром Жильбера: лечение, причины, симптомы, признаки

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

  • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
  • яйца;
  • острые соусы и специи;
  • шоколад, сдобное тесто;
  • кофе, какао, крепкий чай;
  • алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
  • острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
  • цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

  • все виды круп;
  • овощи и фрукты в любом виде;
  • не жирные кисломолочные продукты;
  • хлеб, галетное печенте;
  • мясо, птица, рыба не жирных сортов;
  • свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются.

При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы.

Необходимо предупре­дить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.

Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.

Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Профилактика

Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются.

По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Источник: https://medsimptom.org/sindrom-zhilbera/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector